FLCL Freie Leichtketten Lambda im Serum
Anforderung
Serum (mind. 1 ml)
Messmethode
Bearbeitungszeit
- Routineuntersuchung: Befund nach 3-4 Stunden, werktags
Akkreditierung
Referenzintervall
♀/♂ | 5,7 | - | 26,3 | mg/l |
Präanalytik
keine Besonderheiten
Stabilität
- 2 - 8 °C
- bis zu 21 Tage
- -20 °C
- 4 Wochen
Analytik
Nephelometrische Messung von freien Leichtketten mit Hilfe von Latexpartikel-gebundenen Antikörpern (Applikation des Reagenzherstellers The Binding Site auf dem Siemens BNProSpec Nephelometer).
Messunsicherheit
Für aktuelle Angaben zur analytischen Messunsicherheit nehmen Sie bitte Kontakt mit dem wissenschaftlichen Dienst des Zentrallabors auf.
Allgemeines zum Analyten
Die Immunglobulin-Moleküle (IgG, IgA, IgM, IgD, IgE) setzen sich aus zwei identischen Schwerketten (γ, α, μ, δ, ε), durch die die Immunglobulinklasse definiert wird, und zwei identischen Leichtketten (κ oder λ) zusammen. Jede Leichtkette ist über eine Disulfidbrücke an eine Schwerkette gebunden. Im Serum gesunder Individuen kommt die Mehrheit der Leichtketten in dieser Form, also an eine Schwerkette gebunden, vor. Allerdings werden auch geringe Mengen an freien Leichtketten (FLC) im Serum von Gesunden gefunden, da die Plasmazellen sie im Überschuss produzieren und sekretieren.
Indikationen
- Screening auf monoklonale Plasmazell-proliferative Erkrankungen in Kombination mit Serumproteinelektrophorese und Immunfixation im Serum und im Urin.
- Prognoseabschätzung, Monitoring und therapeutisches Ansprechen u.a. bei:
- Monoklonaler Gammopathie unklarer Signifikanz (MGUS)
- Smoldering Myeloma
- Manifestem Multiples Myelom
- Plasmozytom
- AL(primäre)-Amyloidose
med. Bewertung
Die Bestimmung und Beurteilung der freien Lambda-Leichtketten (FLC-λ) erfolgt immer zusammen mit den freien Kappa-Leichtketten (FLC-k) sowie mit der Berechnung des Quotienten der freien Leichtketten.
- Der Referenzbereich der Kappa/Lambda-Ratio der freien Leichtketten beträgt 0,26 - 1,65.
- Bei Niereninsuffizienz steigt die Kappa/Lambda-Ratio auf 0,37 - 3,1 an.
- Bei einer Kappa/Lambda-Ration >1,65 werden Kappa FLC im Überschuß gebildet und es wird eine klonale Kappa FLC-Produktion angenommen. Bei einer Kappa/Lambda-Ration <0,26 werden entsprechend Lambda FLC im Überschuß gebildet und eine klonale Lambda FLC-Produktion angenommen [1].
Die Bestimmung der freien Leichtketten im Serum hat Bedeutung für die Diagnosestellung, Prognoseabschätzung und Verlaufskontrolle bei Patienten mit Plasmazell-proliferativen Erkrankungen.
- Diagnosekriterium für das Multiplen Myeloms: involvierte/uninvolvierte Leichtkette ≥ 100 [2]. Die involvierte Leichtkette soll eine Konzentration > 100 mg/L aufweisen.
- Im Rezidiv eines Multiplen Myeloms: Der Nachweis einer Freien-Leichtketten Beteiligung im Rezidiv ist mit einer schlechteren Prognose assoziiert, im Vergleich zu Patienten die im Rezidiv ausschließlich intakte Immunglobuline entwickelten [3].
Die Interpretation der freien Leichtketten sollte ggf. im Zusammenhang mit weiteren Untersuchungen erfolgen:
- Serumelektrophorese
- Immunfixation im Serum / Immunfixation im Urin
- Parameter der Nierenfunktion
Labor
Zentrallabor des Universitätsklinikums Düsseldorf
Quellen, Literatur und Verweise
- [1] Thomas L. Freie Leichtketten. In: Lothar Thomas, ed. Labor und Diagnose, TH-Books Verlagsgesellschaft mbH, Frankfurt 2012, 8. Auflage, Band 2, S. 1380 - 1381
- [2] Rajkumar et al. (2014) International Myeloma Working Group updated criteria for the diagnosis of multiple myeloma. Lancet Oncology 2014;15:E538-48
- [3] Brioli et al. (2014) Serum free immunglobulin light chain evaluation as a marker of impact from intraclonal heterogeneity on myeloma outcome. Blood 2014; 123(22):3414-3419